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Une fibrose dans le rétroperitoine

Contexte 

Patiente de 54 ans réalisée une TEP-TDM dans le cadre d’un syndrome inflammatoire inexpliqué.
Les coupes centrées sur l’abdomen mettent en évidence une fixation intense (SUVmax 7,0) au niveau d’une infiltration autour des axes vasculaires abdominaux.
La patiente ne présente pas d’antécédents médicaux particuliers.

Quel diagnostic évoquez-vous ? 

Réponse détaillée : Fibrose rétroperitoneale 

Le diagnostic à évoquer est la fibrose rétropéritonéale.
Il s’agit d’une maladie rare, caractérisée par le développement d’un tissu fibreux inflammatoire dans l’espacerétropéritonéal, souvent autour de l’aorte abdominale et des uretères.

Cette fibrose peut être idiopathique ou secondaire, liée à divers facteurs tels que certains médicaments, infections, radiothérapie, cancers, etc.

ParamètreCaractéristiques observées
LocalisationMasse tissulaire autour de l’aorte abdominale, parfois engainant les uretères
Fixation FDGHyperfixation modérée à intense en cas d’inflammation active
Aspect TDMTissu iso- ou hypodense par rapport aux muscles, parfois avec effet de masse
Evolution

Diminution de la fixationsous traitement si la maladie est active 

 

Place de la TEP dans le diagnostique et suivi de la fibrose rétroperitoneale 

La TEP-TDM peut avoir plusieurs objectifs ;

  1. Évaluer l’activité inflammatoire : L

  2. a TEP met en évidence une captation du 18F-FDG dans le tissu inflammatoire actif.

  3. Différencier inflammation active vs fibrose inactive.

  4. Aider au diagnostic différentiel (exclure une pathologie néoplasique, par exemple un lymphome ou une

  5.  métastase).

  6. Guider les biopsies : cibler les zones métaboliquement actives.

  7. Surveillance thérapeutique : évaluer la réponse au traitement (corticothérapie, immunosuppresseurs) et détecter les récidives.

Cependant, il est important de noter que la TEP présente certaines limites. En effet, elle reste peu spécifique, car toute inflammation peut entraîner une fixation du FDG. De plus, la TEP est peu utile lorsque la fibrose est ancienne et totalement inactive, c’est-à-dire en l’absence de captation FDG.

Diagnostics différentiels plus importants à évoquer 

Lymphome rétropéritonéal
  • TDM : adénopathies multiples, confluentes, homogènes, parfois en nappe.

  • TEP-FDG : hyperfixation intense (souvent plus élevée que la FRP).

  • Critères en faveur :

    • Masse volumineuse, nodulaire.

    • Présence d’adénopathies à distance.

    • Fixation hétérogène.

Métastases rétropéritonéales (cancers solides)
  • TDM : masses irrégulières, parfois infiltrantes, associées à des lésions secondaires connues.

  • TEP-FDG : hyperfixation variable, selon la tumeur primitive.

  • Critères en faveur :

    • Contexte de cancer connu.

    • Lésions multiples, disséminées.

    • Fixation hétérogène.

Sarcomes rétropéritonéaux (liposarcome, léiomyosarcome, etc.)
  • TDM : masse hétérogène, parfois graisseuse (liposarcome), très volumineuse.

  • TEP-FDG : fixation souvent hétérogène et élevée.

  • Critères en faveur :

    • Masse très volumineuse et asymétrique.

    • Signes de nécrose, calcifications ou composante graisseuse.

CritèreFRP idiopathiqueLymphome / néoplasie
Fixation FDGModérée à intense, homogèneIntense, hétérogène
Biopsie nécessaire ?Oui si doute diagnostiqueOui systématiquement
Évolution sous corticoïdesAmélioration rapidePas de réponse
Atteinte multi-organesPossible si IgG4 mais rareSouvent dans les néoplasies, notament atteinte ganglionnaire à distance

Point clefs à retenir 

La TEP-TDM au ¹⁸F-FDG est un outil complémentaire majeur dans la prise en charge de la fibrose rétropéritonéale, notamment pour :

  • Le diagnostic initial (évaluation de l’activité inflammatoire) ;

  • La stratégie thérapeutique (guidage de la biopsie) ;

  • Le suivi de la maladie.

Elle permet également d’éliminer un processus tumoral, infectieux ou systémique.

Cependant, il est important de noter que le diagnostic différentiel peut parfois être difficile, et qu’il faut s’appuyer sur les antécédents du patient.
Parfois, la biopsie est indispensable lorsque l’imagerie est atypique.
Par ailleurs, une réponse plus ou moins rapide à la corticothérapie peut aussi aider à orienter le diagnostic.

Bibliographie

Mehta A, Blodgett TM. Retroperitoneal fibrosis as a cause of positive FDG PET/CT. J Radiol Case Rep. 2011;5(7):35-41. doi: 10.3941/jrcr.v5i7.722. Epub 2011 Jul 1. PMID: 22470805; PMCID: PMC3303449.

Wang Y, Guan Z, Gao D, Luo G, Li K, Zhao Y, Wang X, Zhang J, Jin J, Zhao Z, Yang C, Zhang J, Zhu J, Huang F. The value of 18F-FDG PET/CT in the distinction between retroperitoneal fibrosis and its malignant mimics. Semin Arthritis Rheum. 2018 Feb;47(4):593-600. doi: 10.1016/j.semarthrit.2017.07.011. Epub 2017 Aug 3. PMID: 28958769.

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Auteur : Dr Léo Capriotti

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