Contexte
Patiente de 55 ans adressée par son gastro‑entérologue pour bilan étiologique d’une atteinte hépatique. Les antécédents notables se limitent à un diabète de type 2 mal équilibré sous polythérapie (Jardiance® 10 mg 1 cp le matin, Diamicron® 60 mg 2 cp à midi, Xultophy® 34 U le soir, Metformine 1 000 mg 3 cp/j, Aerius®, Omeprazole 40 mg).
Signes fonctionnels
- Altération de l’état général (asthénie, perte de poids)
- Absence d’ictère ou de prurit signalé
- Pas de fièvre ni sueurs nocturnes
Examen clinique
- Hépatosplénomégalie indolore (span hépatique > 16 cm, splénomégalie palpable)
- Pas de signes d’hypertension portale clinique
- Auscultation cardio‑pulmonaire normale
Imagerie de première intention : Scanner thoraco‑abdomino‑pelvien
- Foie volumineux avec multiples micronodules hypodenses (<1 cm).
- Splénomégalie homogène.
- Adénopathie hilaire pulmonaire droite 14 mm et multiples adénopathies médiastinales (station 4R, 7) <12 mm.
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Réponse détaillée : pourquoi conclure à une sarcoïdose hépatique ?
Raisonnement diagnostique
| Élément | Argument en faveur de la sarcoïdose | Commentaires / pièges |
|---|---|---|
| Granulomes non nécrosants à la biopsie hépatique | Signature histologique typique ; absence de nécrose caséeuse écarte d’emblée la tuberculose | Attention aux « granulomes sarcoïdosiques-like » possibles sous médicaments (anti-TNF, ICIs) |
| Adénopathies médiastino-hilaires bilatérales | Présentes chez > 80 % des sarcoïdoses, très évocatrices associées à granulomes | Sarcoïdose hilaire isolée plus fréquente chez < 40 ans, ici associée à foie |
| Cytolyse + cholestase avec LDH normale | Profil biologique classique de l’atteinte hépatique sarcoïdosique (hépatite granulomateuse) | Atteinte médicamenteuse ou CBP possible ; les AMA sont négatifs |
| Âge (∼50-60 ans) & sexe féminin | Pic d’incidence secondaire (40-65 ans) | Forme tardive souvent plus hépatique que pulmonaire |
| Bilan auto-immun négatif, ANCA négatif | Élimine CBP, cholangite sclérosante, vascularites | — |
| CRP modérée (34 mg/L) | Inflammation systémique fréquente, mais CRP souvent modeste | CRP élevée > 100 mg/L orienterait plus vers infection |
Intérêt du TEP-TDM 18F-FDG
Corrélation semi-quantitative (SUVmax) avec la charge granulomateuse hépatique ; aide à décider d’un traitement systémique.
Détection de localisations infra-cliniques : osseuses (pelvis, vertèbres), cardiaques (TDM normale), cutanées ou ganglionnaires profondes.
Peut mettre en évidence une forme multiviscérale qui conditionne la prise en charge.
Guidage biopsique en ciblant la lésion la plus hypermétabolique et accessible (ganglion cervical, plaque cutanée) on évite la répétition des biopsies hépatiques.
Diagnostics différentiels à discuter
Granulomatoses infectieuses
Tuberculose hépatique : granulomes nécrosants, Ziehl-Neelsen +, contexte fébrile.
Histoplasmose, brucellose.
Maladies auto-immunes du foie
Cholangite biliaire primitive (AMA +, prurit, phosphatases alcalines très élevées).
Hépatite auto-immune (AAN +, hyper-IgG).
Médicaments
Granulomatose hépatique idiopathique
Points clés à retenir
La sarcoïdose hépatique est souvent silencieuse ; une cytolyse + cholestase inexpliquées avec adénopathies hilaires doit y faire penser.
La biopsie reste nécessaire pour exclure infections et cholangites, surtout si le foie est l’organe inaugural.
Le TEP-TDM est l’examen de choix pour cartographier la maladie active, guider la biopsie et évaluer l’efficacité du traitement.
Un suivi multidisciplinaire hépatologie-pneumologie-médecine nucléaire optimise la prise en charge et anticipe les complications.
En pratique pour le médecin nucléaire : une captation diffuse hépatique hétérogène ou nodulaire, associée à des foyers ganglionnaires médiastino-hilaires hypermétaboliques, dans ce contexte histologique, est très suggestive d’une sarcoïdose systémique à prédominance hépatique.
